16.04.2024 | Enzephalopathie | CME-Kurs
Klinik und Diagnostik humaner spongiformer Enzephalopathien: ein Update
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Humane spongiforme Enzephalopathien sind seltene, transmissible neurodegenerative Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems, die durch eine Um- bzw. Fehlfaltung des Prionproteins in eine pathologische Form und dessen Ablagerung im Zentralnervensystem entstehen. Zu den Prionerkrankungen gehören u. a. die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, sporadisch oder familiär), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die letale familiäre Insomnie (FFI). Prionerkrankungen können auf drei unterschiedlichen Wegen entstehen: spontan (sporadische CJK), durch Vererbung und durch Übertragung. Bei den meisten Fällen handelt es sich um eine sporadische CJK. Prionerkrankungen können zu einer Vielzahl neurologischer Symptome führen und verlaufen immer infaust. In der Diagnostik von Prionerkrankungen spielen insbesondere die Liquoranalyse und die Magnetresonanztomographie eine entscheidende Rolle, die eine frühzeitige und zuverlässige Diagnosestellung ermöglichen können. Eine kausale Therapie bzw. spezifische Therapeutika stehen noch nicht zur Verfügung. Im Allgemeinen ist ein palliatives Therapiekonzept angezeigt.
Nach Lektüre dieses Beitrags …
- haben Sie Kenntnisse über die Epidemiologie und die Ätiologie humaner spongiformer Enzephalopathien (Prionerkrankungen),
- können Sie die unterschiedlichen Formen humaner Prionerkrankungen und deren grundlegende Charakteristika benennen,
- kennen Sie die diagnostischen Kriterien der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit,
- können sie die Bedeutung und Genauigkeit der spezifischen diagnostischen Maßnahmen einschätzen,
- kennen Sie mögliche Therapieoptionen.
Diese Fortbildungseinheit mit 3 Punkten (Kategorie D) wurde von der Ärztekammer Nordrhein für das „Fortbildungszertifikat der Ärztekammer“ gemäß §5 Fortbildungsordnung für die nordrheinischen Ärztinnen und Ärzte vom 23.11.2013 anerkannt und ist damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig. Anerkennung in Österreich: Für das Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) werden die von deutschen Landesärztekammern anerkannten Fortbildungspunkte aufgrund der Gleichwertigkeit im gleichen Umfang als DFP-Punkte anerkannt [§ 14, Abschnitt 1, Verordnung über ärztliche Fortbildung, Österreichische Ärztekammer (ÖÄK) 2013].