Erschienen in:
16.04.2020 | Thrombose | Leitthema
Lupus und Thrombophilie
Antiphospholipidsyndrom
verfasst von:
M. Lettau, E. V. Schrezenmeier, C. Specker, T. Dörner
Erschienen in:
Zeitschrift für Rheumatologie
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Ausgabe 4/2020
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Zusammenfassung
Bereits frühzeitig wurden thrombembolische Ereignisse bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) beobachtet, bis in den 1980er-Jahren das Antiphospholipidsyndrom (APS) als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben wurde. Es handelt sich um eine häufig mit dem SLE überlappende systemische Autoimmunerkrankung, bei der durch die namensgebenden Antiphospholipidautoantikörper einschließlich Lupusantikoagulans ein hyperkoagulabiler Zustand hervorgerufen wird, der sich klinisch per definitionem über arterielle oder venöse Verschlüsse oder Schwangerschaftskomplikationen manifestiert. Die Pathophysiologie ist nicht abschließend geklärt und das klinische Spektrum assoziierter Begleitmanifestationen groß. Da sich die Mortalität bei SLE und gleichzeitigem APS erhöht, sind die zielgerichtete Diagnostik und Risikobewertung unabdingbar. Der therapeutische Fokus liegt gemäß den kürzlich erschienenen Empfehlungen der European League Against Rheumatism in der individualisierten Sekundärprophylaxe thrombembolischer Komplikationen durch Antikoagulation (mit unveränderter Bedeutung der Vitamin-K-Antagonisten) und Thrombozytenaggregationshemmung, zumeist lebenslang. Antimalariamittel und Statine werden zur Gefäßprotektion empfohlen, während die Bedeutung immunsuppressiver Behandlungen bisher nicht hinreichend gesichert ist und Gegenstand weiterer Forschung bleibt.