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Die Augenheilkunde
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Publiziert am: 21.08.2023

Sklerallinsen bei Erkrankungen der Augenoberfläche und nach Hornhauttransplantation

Verfasst von: Volkan Tahmaz, Laura Sauerbier und Philipp Steven
Sklerallinsen weisen im Unterschied zu klassischen kornealen Kontaktlinsen einen deutlich größeren Durchmesser auf und werden mit Flüssigkeit gefüllt auf das Auge aufgesetzt. Diese Besonderheiten ermöglichen einen Einsatz auch bei Augen, die wegen Erkrankungen oder Voroperationen nicht für eine Anpassung kornealer Kontaktlinsen geeignet sind. So kann einerseits auch in anatomisch außergewöhnlichen oder in der Benetzung eingeschränkten Augen ein optimaler Ausgleich von Fehlsichtigkeiten ermöglicht und andererseits insbesondere bei schweren Integritätsstörungen der Augenoberfläche eine Linderung der alltäglichen Beschwerden erreicht werden. Im vorliegenden Kapitel werden Beispiele für Erkrankungen erläutert, in denen eine Anpassung skleraler Kontaktlinsen sinnvoll und hilfreich sein kann.

Einleitung

Kontaktlinsen haben sich seit ihrer ersten (theoretischen) Konzeption durch Leonardo da Vinci im Jahre 1508 durch gewaltige Fortschritte in den verfügbaren Materialen und insbesondere Fertigungstechniken zu einem nahezu ubiquitären Hilfsmittel in der Korrektur von Fehlsichtigkeiten entwickelt, deren Stellenwert in der Augenheilkunde und Augenoptik weiter zunimmt. Doch neben den typischen formstabilen und weichen Kontaktlinsen zum Refraktionsausgleich existieren noch Spezialkontaktlinsen, die insbesondere im Bereich medizinischer Indikationen ein wichtiges Hilfsmittel darstellen können. Aus dieser Gruppe sollen insbesondere die Sklerallinsen im folgenden Kapitel betrachtet werden.

Die Sklerallinse

Die zentralen Merkmale von Sklerallinsen (SKL) sind der erhöhte Durchmesser und die große Tiefe, die eine Überbrückung der gesamten Hornhaut inklusive Limbus ermöglichen, weswegen die Linsen ihre Auflage erst auf der Sklera finden. Vor dem Aufsetzen einer Sklerallinse wird diese mit unkonservierter, steriler Kochsalzlösung aufgefüllt und „über Kopf“ aufgesetzt, sodass sich während der Tragezeit ein schützendes Flüssigkeitsreservoir zwischen Hornhaut und SKL befindet.
Eine Korrektur vorliegender Fehlsichtigkeit kann ebenfalls durch SKL erreicht werden, wobei der Lieferbereich sphärische Ametropien von +25 bis −25 Dioptrien und zylindrischen Ametropien bis zu −4 Dioptrien in jeglicher Achslage abdeckt. Bei höheren Ametropien sind unter Umständen nach Rücksprache mit dem jeweiligen Hersteller Sonderanfertigungen möglich.
Im klinischen Alltag werden häufig sämtliche Kontaktlinsen als Sklerallinsen bezeichnet, die über den kornealen Limbus reichen. Es sollte jedoch bedacht werden, dass innerhalb dieser Klasse von Kontaktlinsen unterschiedliche Architekturen existieren. Die Scleral Lens Education Society (SLS) unterscheidet in ihrer Nomenklatur neben klassischen kornealen Kontaktlinsen noch korneosklerale Kontaktlinsen, deren Auflagefläche teils über der Kornea und teils über der Sklera liegt von (voll-)skleralen Kontaktlinsen, deren Auflagefläche vollständig über der Sklera liegt. Letztere können weiter unterteilt werden in Minisklerallinsen, deren Durchmesser bis zu 6 mm größer ist als der HVID („horizontal visible iris diameter“), und große Sklerallinsen, deren Durchmesser mehr als 6 mm größer ist als der HVID (Van der Worp 2015). Während diese Unterscheidungen für den Anpassvorgang natürlich bedeutsam sind, lassen sich für die medizinische Indikation zum therapeutischen Einsatz in aller Regel Minisklerallinsen und voll-sklerale Linsen zusammenfassen und werden daher auch in diesem Beitrag der Einfachheit halber unter dem Begriff Sklerallinsen subsumiert. Für den therapeutischen Nutzen dieser Linsen sind neben dem Refraktionsausgleich zwei ihrer Eigenschaften maßgeblich, aus denen sich direkt die wichtigsten Einsatzgebiete in der Augenheilkunde ableiten lassen:

Architektur der Sklerallinse – Einsatz bei irregulärer Hornhaut

Die Sklerallinse vereint durch ihre besondere Architektur die hervorragende Verträglichkeit einer weichen Kontaktlinse mit der ausgezeichneten Abbildungsfähigkeit einer formstabilen Kontaktlinse. Durch die Vermeidung einer Auflage auf der Hornhaut werden die sensiblen Hornhautnerven geschont, eine gute Spontanverträglichkeit ermöglicht und eine Unabhängigkeit von einer weitestgehend normalen Architektur der Hornhaut erreicht. Dies wiederum ermöglicht eine Anpassung auch bei Augen, die durch pathologische Veränderungen oder nach Operationen eine derart verformte Hornhaut aufweisen, dass eine Anpassung kornealer Kontaktlinsen deutlich erschwert oder nicht mehr möglich ist. Die formstabile Oberfläche der SKL in Kombination mit dem Flüssigkeitsreservoir erzeugt auch bei stärkeren Irregularitäten der Hornhaut eine weitestgehend punktförmige Abbildung auf der Netzhaut und verbessert so teils erheblich die Sehschärfe. Darüber hinaus schützt eine SKL das Auge während der Tragezeit vor Umwelteinflüssen wie Wind, Staub, Kälte oder Hitze, was insbesondere bei schweren Erkrankungen der Augenoberfläche einen erheblichen Gewinn an Lebensqualität bedeuten kann. Die anspruchsvolle Anpassung und gerade bei progredienten Erkrankungen im Verlauf notwendige Korrekturen der Linsenarchitektur machen eine Anbindung an ein spezialisiertes Anpassinstitut mit regelmäßigen Kontrollen zwingend notwendig.
Als Beispiel in diesem Kapitel verwenden wir den Keratokonus und den Zustand nach Hornhauttransplantation (perforierender oder tiefer anteriorer lamellärer Keratoplastik, pKPL bzw. DALK), vergleichbare Fälle wären jedoch auch eine pelluzide marginale Degeneration oder anders geartete Ektasien (z. B. nach refraktiven Hornhauteingriffen). Hier kann mittels Sklerallinsen ein zentraler Sitz der Linse ohne Kontakt zur Hornhaut (und damit verbundenem Risiko von Druckschäden) erreicht werden, zudem ist durch Ausgleich auch irregulärer Astigmatismen oftmals ein wesentlich besserer Visus als mittels Brille oder kornealen (zumindest weichen) Kontaktlinsen erreichbar.

Flüssigkeitsreservoir der Sklerallinse – Einsatz bei Störungen der Augenoberfläche

Das Flüssigkeitsreservoir einer Sklerallinse ist im Volumen deutlich größer als die Tränenlinse, die sich unter kornealen Kontaktlinsen bildet und ermöglicht es, der Hornhaut ein feuchtes Milieu zu schaffen und insbesondere bei schweren Integritätsstörungen der Augenoberfläche mit reduzierter Tränenproduktion und/oder gesteigerter Evaporation die teils erheblichen Beschwerden der Patienten zu lindern und die Sehqualität merklich zu verbessern. Bei solchen Erkrankungen der Augen sind Anpassungen formstabiler kornealer Kontaktlinsen oftmals wegen hoher Beschwerden während der Tragezeit nicht möglich, während weiche Kontaktlinsen zwar kurzfristig besser toleriert werden, aber wegen der reduzierten Tränenmenge nach längerer Tragezeit zu erhöhten Beschwerden führen – zudem kann hier wegen der reduzierten Sauerstoffversorgung der Hornhaut die Grunderkrankung negativ beeinflusst werden.
In Fällen schwerer Integritätsstörungen der Augenoberfläche werden Sklerallinsen daher als therapeutisches Mittel verwendet, um primär die Erkrankung bzw. die dadurch entstehenden Beschwerden zu behandeln. Solche Augen profitieren von skleralen Kontaktlinsen nicht in erster Linie durch den Refraktionsausgleich (auch, wenn dieser natürlich mit angepasst wird), sondern durch die Wiederherstellung eines stabilen Luft-Tränenfilm-Interface, wo letztlich der größte Teil der Lichtbrechung stattfindet. Als Beispiel dient in diesem Beitrag die okuläre Graft-versus-host-Erkrankung (GvHD) nach allogener Stammzelltransplantation, vergleichbare Indikationen wären das Sjögren-Syndrom, schwere trockene Augen nach Stevens-Johnson- bzw. Lyell-Syndrom oder thermischen bzw. chemischen Traumata der Augenoberfläche. In solchen Fällen ist jedoch besonders wichtig zu wissen, dass die Kontaktlinsen keine Therapie der ursächlichen Erkrankung darstellen und daher in den allermeisten Fällen eine zusätzliche medikamentöse Behandlung notwendig ist (siehe auch Abschn. 2.3).

Limitationen

In den oben geschilderten Fällen stellen Sklerallinsen eine hervorragende Möglichkeit zur visuellen Rehabilitation und Steigerung der Lebensqualität der Patienten dar, allerdings muss bei ihrem Einsatz ein wichtiger Punkt bedacht werden: die Linsen beeinflussen den Verlauf der Grunderkrankung nicht – nach aktuellem Wissensstand weder positiv noch negativ. Das bedeutet, dass auch während der Nutzung der Linsen befundgerechte augenärztliche Kontrollen und im Falle einer Progredienz weitere therapeutische Maßnahmen notwendig sind. Das kann im Falle einer Ektasie ein korneales Crosslinking sein und im Falle schwerer Erkrankungen der Augenoberfläche eine intensive(re) Lokaltherapie. Die Patienten müssen entsprechend darüber aufgeklärt werden, dass auch bei deutlicher subjektiver Verbesserung weiterhin Kontrollen und ggf. Behandlungen der Grunderkrankung notwendig sind.
Die Handhabung skleraler Linsen kann eine Anpassung erschweren oder unmöglich machen: Durch den deutlich größeren Durchmesser sind diese Linsen schwieriger auf- und abzusetzen und erfordern zur Schonung des Materials eine gewissenhafte Pflege. Die meisten sonst gesunden Patienten lernen mit entsprechender Schulung oftmals zügig den Umgang mit Sklerallinsen, aber gerade ältere oder schwerer erkrankte Menschen sind häufig nicht dazu in der Lage. Dieser Faktor spielt beispielsweise bei der okulären Graft-versus-host-Erkrankung eine wesentliche Rolle, da diese Patienten fast immer eine hämatoonkologische Vorerkrankung haben und in allen Fällen eine allogene Stammzelltransplantation mit Chemotherapie und/oder Bestrahlung erhalten haben. Hier sind Einschränkungen in der Motorik durch Gelenkbefall der GvHD oder Tremor nach der Chemotherapie nicht ungewöhnlich. Auch Patienten mit rheumatischen Grunderkrankungen sind oftmals durch Befall der Fingergelenke motorisch nicht imstande, Sklerallinsen zu handhaben. Doch auch in solchen Fällen kann eine Versorgung mit Sklerallinsen ermöglicht werden, wenn entsprechende Ressourcen im familiären bzw. sozialen Umfeld verfügbar sind.
Weiterhin spielt auch der unkorrigierte Visus eine Rolle für das das erfolgreiche Tragen von Sklerallinsen – ist die unkorrigierte Sehschärfe zu niedrig, kann die Hand-Augen-Koordination unzureichend für einen Umgang mit den Linsen sein und so den Einsatz verhindern.
Nicht zuletzt sind die Kosten für eine Anpassung skleraler Linsen für Patienten nicht unerheblich – während die Linsen bei bestimmten Indikationen (z. B. Sjögren-Syndrom oder okuläre GvHD) als Kassenleistung angepasst werden können, steht diese Möglichkeit für viele andere Indikationen nicht zur Verfügung. Für ein Paar Sklerallinsen und die Anpasstermine entstehen je nach Aufwand der Anpassung und Art der Sklerallinsen etwa Kosten im Bereich von etwa 1600–2500 €, zusätzlich müssen die Pflegemittel und etwa quartalsweise stattfindenden Kontrollen im Anpassinstitut einkalkuliert werden. Wegen der begrenzten Haltbarkeit der Linsen (in der Regel 1 Jahr) handelt es sich bei der Anschaffung um einen wiederkehrenden Kostenpunkt.

Einsatz bei ektatischer oder transplantierter Hornhaut

Bei ektatischen Erkrankungen der Hornhaut wie dem Keratokonus, der pelluziden Hornhautdegeneration oder nach refraktiver Hornhautchirurgie entsteht eine ggf. progrediente Verformung der Hornhaut mit Aufsteilung der Radien und (unter Umständen stark irregulärem) Astigmatismus. Bezüglich der Pathogenese, Diagnostik und Therapie dieser Krankheiten sei auf die entsprechenden Kapitel verwiesen. An dieser Stelle stehen im Vordergrund die Herausforderungen, die sich aus den typischen kornealen Veränderungen für die Anpassung von Kontaktlinsen ergeben. Die steilen und irregulären Hornhautradien erschweren erheblich die Auswahl der Kontaktlinsenparameter und das Erreichen eines akzeptablen Sitzes der Linse, Konsequenz ist häufig ein nicht tolerierbarer Sitz mit schlechtem Tragekomfort und unbefriedigendem visuellen Ergebnis oder schlimmstenfalls ein ständiges Herausfallen der Linse. Schlimmstenfalls kann das Tragen einer schlecht sitzenden Kontaktlinse langfristig zu Schädigungen der Hornhaut mit Erosionen, Narben, Vaskularisationen und/oder einer Dekompensation führen. Spezielle Keratokonuslinsen ermöglichen es, umfangreichere Individualisierungen der Parameter vorzunehmen und können in vielen Fällen eine Anpassung kornealer Kontaktlinsen ermöglichen, doch in schwereren Fällen ist auch hiermit keine vertretbare Anpassung zu erreichen. Sklerallinsen ermöglichen bei solchen Augen durch Überbrückung der Hornhaut trotz starker Irregularitäten oftmals eine Kontaktlinsenanpassung und verhindern somit unter Umständen (zumindest für eine gewisse Zeit) die Notwendigkeit einer Hornhauttransplantation (Abb. 1, 2 und 3).

Einsatz bei Integritätsstörungen der Augenoberfläche

Erkrankungen der Augenoberfläche umfassen ein weites Feld ätiologisch unterschiedlicher Erkrankungen, die sich im Wesentlichen an der Hornhaut, Bindehaut und okulären Adnexe mit Lidern und Tränen- sowie akzessorischen Drüsen abspielen und untereinander große Überschneidungen aufweisen. Das trockene Auge mit den hypovolämischen und hyperevaporativen Unterformen stellt die zentrale Entität dieser Gruppe dar und kann durch eine Unzahl von Umweltfaktoren und individuellen Merkmalen ausgelöst und beeinflusst werden, wobei wiederum verschiedene andere Erkrankungen dem trockenen Auge als Grunderkrankung vorausgehen können. Für eine umfassende Abhandlung dieses Themas seien die Berichte des Dry Eye Workshop II der Tear Film & Ocular Surface Society empfohlen (Craig et al. 2017).

Immunologische Erkrankungen der Augenoberfläche

Unterschiedliche immunologische Erkrankungen können sich okulär, meist an der Augenoberfläche, manifestieren und die Symptome und Befunde eines mittel- bis schwerstgradigen trockenen Auges auslösen. Häufige Entitäten sind hier das Sjögren-Syndrom, das Stevens-Johnson-Syndrom und das vernarbende okuläre Schleimhautpemphigoid. Neben einer chronischen Entzündung der Augenoberfläche mit hypovolämisch und/oder hyperevaporativ auftretendem trockenen Auge können bei diesen Erkrankungen auch Vernarbungen der Lider und Bindehaut auftreten. Führende Beschwerden der Patienten sind neben einer unterschiedlich stark ausgeprägten Sehminderung häufige bis konstante Schmerzen der Augen, erhöhte Blendempfindlichkeit und schnellere Ermüdbarkeit der Augen. Eine in der Bedeutung zunehmende weitere Erkrankung aus diesem Komplex stellt die okuläre Graft-versus-host-Erkrankung (GvHD) dar. Da es sich hierbei um eine immunologische Reaktion nach Stammzelltransplantation handelt, kann die Erkrankung nicht als Autoimmunerkrankung im eigentlich Sinne bezeichnet werden, da das verantwortliche Immunsystem das des Spenders und nicht des Empfängers ist. Dennoch führt die – letztlich nicht heilbare – GvHD ebenfalls zu einer chronischen Entzündung der Augenoberfläche und Adnexe mit häufig erheblichen Beschwerden. Da in den letzten Jahrzehnten die Behandlungsoptionen und damit auch Lebenserwartung hämatoonkologischer Patienten stetig zugenommen hat, wird dieses Patientenkollektiv in Zukunft ebenfalls wachsen und entsprechender Versorgung bedürfen (Abb. 4 und 5).
Die Beschwerden von Patienten mit immunologischen Erkrankungen der Augenoberfläche sind hauptsächlich durch die Integritätsstörung des Tränenfilms bedingt, die über Exposition der Hornhaut und dadurch entstehende sterile Keratitis Schmerzen verursacht und über die herabgesetzte optische Qualität des Luft-Tränenfilm-Interface die Sehschärfe reduziert. In schwereren Fällen kann es zu Ulzerationen der Hornhaut bis zur Perforation und Erblindung kommen. Bei solchen Erkrankungen können Sklerallinsen durch das konstante Flüssigkeitsreservoir eine bessere Benetzung der Augenoberfläche ermöglichen und so Schmerzen und Sehqualität verbessern (Abb. 6).
Die größte Sorge beim Einsatz skleraler Kontaktlinsen für diese Indikationen wäre ein möglicher negativer Einfluss auf die Grunderkrankung, wobei es nach aktuellem Wissensstand hierfür keinen Anhalt gibt – weder in der Fachliteratur (La Porta et al. 2017), noch nach unserer klinischen Erfahrung. Limitationen sehen wir lediglich bei Patienten, denen die Handhabung der Linsen nicht gelingt oder Augen, bei denen durch konjunktivale Narben das Tragen der Linsen mechanisch nicht möglich ist. Allerdings beobachten wir insbesondere bei Patienten mit einer chronischen okulären GvHD, dass es während der Tragezeit von Sklerallinsen vereinzelt zu einer mukösen Sekretion der Augen kommt, was zu vermehrten Ablagerungen führt, die das Sehen beeinträchtigen und häufigeres Reinigen notwendig machen können. Diese muköse Sekretion scheint jedoch unserer Erfahrung nach die Aktivität bzw. ein Fortschreiten der GvHD nicht negativ zu beeinflussen.
Der wichtigste Punkt beim Einsatz von Sklerallinsen für immunologische Erkrankungen ist, dass es auch keinen Anhalt für eine günstige Beeinflussung der Grunderkrankung durch die Linsen gibt – aus diesem Grund ist auch bei Versorgung mit Sklerallinsen weiterhin eine medizinische Behandlung und regelmäßige Kontrolle der Grunderkrankung unerlässlich, um die Krankheitsaktivität so gering wie möglich zu halten, möglichst eine Verschlechterung zu vermeiden und etwaige Komplikationen früh zu erkennen.
Literatur
Craig JP, Nichols KK, Akpek EK, Caffery B, Dua HS, Joo CK, Liu Z, Nelson JD, Nichols JJ, Tsubota K, Stapleton F (2017) TFOS DEWS II definition and classification report. Ocul Surf 15:276–283CrossRefPubMed
La Porta WS, Hazarbassanov RM, Nasare A, Pereira Gomes JA, Hofling-Lima AL (2017) Conjunctival impression cytology evaluation of patients with dry eye disease using scleral contact lenses. Cont Lens Anterior Eye 40(3):151–156CrossRef
Van der Worp E (2015) A guide to scleral lens fitting, version 2.0 [monograph online]. Pacific University, Forest Grove. http://​commons.​pacificu.​edu/​mono/​10/​. Zugegriffen am 02.09.2023