Hirnnervenparesen

Die Kerngebiete des Nervus oculomotorius liegen im Mittelhirn (Mesencephalon) und bestehen aus den somatoefferenten Nuclei nervi oculomotorii zur Ansteuerung der äußeren quergestreiften Augenmuskeln sowie aus dem viszeroefferenten Nucleus accessorius nervi oculomotorii (Nucleus Edinger-Westphal) zur Steuerung der inneren glatten Augenmuskeln des M. spincter pupillae sowie des M. ciliaris (Abb. 1).

Nach ventralem Austritt aus dem Mesencephalon in der Fossa interpeduncularis zieht der Nervus oculomotorius nach ventral zur Sella turcica, um die Dura vor dem Eintritt in den Sinus cavernosus zu durchbrechen. Viszeroefferente Nervenfasern zur Versorgung der inneren Augenmuskulatur liegen dabei peripher mit pialer Gefäßversorgung, wohingegen somatoefferente Fasern zu den äußeren Augenmuskeln bei zentraler Lage durch die Vasa nervorum versorgt werden. Vom Dach und über die Seitenwand des Sinus cavernosus gelangt der N. oculomotorius durch die Fissura orbitalis superior in die Orbita und durchläuft den Anulus tendineus. Dann teilt er sich in drei Anteile: den Ramus superior zur Innervation von M. levator palpebrae und M. rectus superior, den Ramus inferior zur Innervation von M. rectus medialis, M. rectus inferior und M. obliquus inferior und in die zusätzlichen parasympatischen Fasern zum Ganglion ciliare zur Innervation von M. spincter pupillae und M. ciliaris (Trepel 2022) (Abb. 2).

Der Nervus oculomotorius ist verantwortlich für Lidhebung und lineare Augenbewegungen mit Ausnahme des Blicks nach temporal und nasal-unten. Störungen des Nervs können je nach Ausprägung zu verschiedenartigen Doppelbildern, Mydriasis, mangelnder Akkommodationsfähigkeit sowie Ptosis führen (Trepel 2022).

Der Nervus trochlearis ist ein rein somatomotorischer Nerv zur Versorgung des M. obliquus superior. Er ist der dünnste der 12 Hirnnerven.

Der Ncl. nervi trochlearis befindet sich wie die Ncl. nervi oculomotorii im Mittelhirn (Abb. 1). Seine Fasern kreuzen im Mittelhirn, bevor der N. trochlearis unterhalb der Vierhügelplatte als einziger Hirnnerv dorsal austritt. Er zieht um die Pedunculi cerebri nach vorne, zwischen A. cerebri posterior und A. superior cerebelli und tritt am Tentorium cerebelli in die Dura ein. Er verläuft weiter in der Seitenwand des Sinus cavernosus unterhalb des N. oculomotorius (N. III) und oberhalb des N. ophthalmicus (N. V₁), bevor er über die Fissura orbitalis superior in die Orbita gelangt und als einziger Augenbewegungsnerv außerhalb des Anulus tendineus zu seinem Zielmuskel, dem M. obliquus superior, zieht (Abb. 2).

Aufgrund seines langen intrakraniellen und intraduralen Verlaufs sowie seines geringen Durchmessers ist der N. trochlearis besonders bei Traumata gefährdet. Primäre Funktion des N. trochlearis ist die Exzyklorotation. Bei dessen Schädigung treten schräg versetzte Doppelbilder auf und der Patient nimmt zur Kompensation eine Kopfneigung zur Gegenseite an (Hofmann und Bielschowsky 1900).

Der Nervus abducens ist wie der N. trochlearis ein rein somatomotorischer Nerv zur Versorgung des M. rectus lateralis. Sein Kern befindet sich in der Brücke (Pons) auf Höhe des Colliculus facialis am Boden des IV. Ventrikels, der sog. Rautengrube (Abb. 1). Der Colliculus facialis wird von den Fasern der N. facialis (VII) gebildet, welche um den Abducenskern herumziehen. Die Fasern des N. abducens ziehen im Pons nach kranial, um auf Höhe des Sulcus bulbopontinus ventral aus dem Hirnstamm auszutreten. Der N. abducens durchbricht die Dura auf Höhe des Clivus, verläuft weiter nach oben zum Sinus cavernosus. Diesen durchläuft er wie die A. carotis interna frei. Er verläuft durch Fissura orbitalis superior und Anulus tendineus communis zum M. rectus lateralis (Huggenberger et al. 2019) (Abb. 2).

Prädilektionsstellen für N.-abducens-Schädigungen ergeben sich durch den aufsteigenden Verlauf an der Schädelbasis z. B. bei Schädelbasisfrakturen oder Tumoren sowie durch den freien Verlauf innerhalb des Sinus cavernosus. Der N. abducens ist für die Abduktion zuständig, eine Schädigung führt zur medialen Fehlstellung des Augapfels einhergehend mit horizontalen Doppelbildern insbesondere in die Ferne (Huggenberger et al. 2019).

Mikrovaskuläre Ursachen sind häufig und insbesondere für den Inzidenzanstieg in der Altersgruppe über 60 verantwortlich (Fang et al. 2017). Andere Ursachen wie Apoplex, Tolosa-Hunt-Syndrom, Riesenzellarteriitis oder Affektionen des Sinus cavernosus sind seltener, sollten allerdings wegen des möglichen Erblindungsrisikos und/oder schwerwiegender (neurologischer) Komplikationen differenzialdiagnostisch Beachtung finden (Fang et al. 2017).

Trochlearisparesen sind häufig kongenital oder mikrovaskulär, gefolgt von traumatischer Genese mit ätiologischen Unterschieden abhängig von der untersuchten Population (Jung et al. 2021; Richards et al. 1992a). Während im Kindesalter hauptsächlich kongenitale Paresen auftreten, sind traumatische Ursachen im mittleren Erwachsenenalter am häufigsten, und in der Population über 60 Jahren dominiert die vaskuläre Genese (Jung et al. 2021; Rush 1992).

Die häufigsten Ursachen der erworbenen Abduzensparese v. a. im höheren Erwachsenenalter sind mikrovaskulärer Natur, gefolgt von kortikalen vaskuläre Läsionen oder Schädelhirntrauma, mit einer Häufigkeit um 5 % treten Aneurysmen, Neoplasien sowie inflammatorische Ursachen auf (Oh 2022; Park et al. 2008). Vor allem bei Auftreten vor dem 50. Lebensjahr sollten seltene Ursachen wie Neoplasien, kortikale oder orbitale vaskuläre oder inflammatorische Läsionen bedacht werden (Park et al. 2019a).

Bei der Parese des N. oculomotorius sind die Ophthalmoplegia externa, die Lähmung äußerer Augenmuskeln (M. levator palpebrae, M. rectus inferior, superior, M. rectus inferior, M. obliquus inferior) und die Ophthalmoplegia interna, die Lähmung innerer Augenmuskeln (M. sphincter pupillae und M. ciliaris) zu unterscheiden. Während Erstere Ptosis, fehlende Hebung, Senkung und Adduktion und divergente Augenposition charakterisiert, kennzeichnet Zweitere Mydriasis, Anisokorie (hell > dunkel), Akkommodationslähmung sowie gestörte Hell-Dunkel-Adaptation (Abb. 3). Weiter können komplette und partielle Parese unterschieden werden – bei Letzterer ist entsprechend nur ein Teil der inneren und/oder äußeren Augenmuskeln betroffen (Trepel 2022). Auf Kerngebiet und Faszikel begrenzte, isolierte Okulomotoriusparesen sind extrem selten, und meist treten weitere neurologische Störungen auf.

Nervenfasern zur Innervation der inneren Augenmuskeln liegen im Nervenverlauf peripher und werden durch piale Gefäße versorgt. Nervenfasern zur Versorgung der äußeren Augenmuskeln liegen hingegen zentral mit Blutversorgung durch die Vasa nervorum. Die Lage erklärt, warum Raumforderungen, Hirndruck oder Aneurysmata häufig zuerst eine Schädigung der peripheren, drucksensibleren parasympathischen Anteile im Sinne einer Ophthalmoplegia interna mit Störung der Pupillomotorik verursachen (Helmchen 2021).

Akute Okulomotoriusparesen mit Pupillenbeteiligung benötigen eine umgehende, notfallmäßige hochauflösende Bildgebung zum Ausschluss eines Aneurysmas, welches mit signifikanter Letalität im Falle einer Ruptur einhergeht (International Study of Unruptured Intracranial Aneurysms Investigators 1998).

Eine intakte Pupillomotorik erlaubt nicht, ein Aneurysma auszuschließen (Kim et al. 2018). So lag in einer großen Studie bei 27 % der durch Aneurysmata versursachten Okulomotoriusparesen keine Pupillenstörung vor (Richards et al. 1992a). Daher fordern Autoren bei jeglicher Okulomotoriusparese umgehende Bildgebung: Hintergrund der Forderung sind die aktuell niedrigeren Kosten, die breitere Verfügbarkeit und bessere Bildqualität sowie die Möglichkeit der nichtinvasiven Aufnahmen mittels CTA oder MRA im Gegensatz zur digitalen Subtraktionsangiografie, die aufgrund der Invasivität eines Gefäßkatheters ein deutlich höheres Risikoprofil aufweist (Patel und Burdon 2022; Trobe 2009).

Primär traumatische Okulomotoriusparesen treten bei schweren Schädel-Hirn-Traumata auf. Das Auftreten einer Okulomotoriusparese bereits bei geringem Trauma ist ungewöhnlich und verdächtig auf Vorschädigungen des Nervs durch andere Ursachen (Aneurysmata, Tumore, …), die mittels Bildgebung gesucht werden sollten (Dhaliwal et al. 2006).

Im Zusammenhang mit der durch Aneurysmata hervorgerufen akuten Okulomotoriusparese können Schmerzen auftreten (Elmalem et al. 2011; Weidauer et al. 2018) – bei Ruptur mit resultierender Subarachnoidalblutung sind die Leitsymptome Vernichtungskopfschmerz, Meningismus und Vigilanzminderung.

Intrakranielle Volumenzunahme kann zur oberen Einklemmung (Tentoriumherniation) führen, wobei es durch Verlagerung des Temporallappens durch den Tentoriumschlitz zu einer zunehmenden Affektion des Nervus oculomotorius kommt. Dies resultiert zunächst in einer ipsilateralen, nicht auf Licht reagiblen mydriatischen Pupille und kann im Verlauf zu kompletter externer Ophthalmoplegie sowie kontralateraler Mydriasis einhergehend mit zunehmender Bewusstlosigkeit (Trepel 2022) führen.

Aufgrund der erhaltenen Myelinscheide kann es mit Ausnahme mikrovaskulär Ursachen zur aberranten Regeneration kommen, bei der regenerierende Okulomotoriusfasern nicht vorgesehene Strukturen innervieren. Hierdurch kommt es zu atypischen Lidbewegungsstörungen, beispielsweise einer Oberlidretraktion („lid lag“) bei Adduktion, ebenso kann eine Fehlsteuerung von Akkommodation und Pupillomotorik auftreten. Möglicherweise sind gestörte Reparaturprozesse nach einseitiger Okulomotoriusparese auch für die seltene zyklische Okulomotoriusparese verantwortlich. Dabei folgt einer spastischen Phase mit Lidanhebung, Adduktion und Miosis eine paretischen Phase mit Lähmung des N. oculomotorius (Lyons et al. 2015).

Typisch für die einseitige Trochlearisparese ist die kompensatorische Kopfneigung zur Gegenseite, kombiniert mit Kopfdrehung und -senkung (Abb. 4). Insbesondere im Abblick stören den Patienten Verkippungen und Höhenversatz. Wegweisende diagnostische Tests sind Bielschowsky-Kopfneigetest sowie Pencil-Test (siehe Abschn. 16).

Die Kopfzwangshaltung bei beidseitiger Trochlearisparese imponiert eher als reine Kopfsenkung: Während sich vertikale Deviationen in etwa aufheben, summiert sich die Exzyklorotation vor allem im Abblick, sodass Patienten diesen aufgrund der starken Bildverkippung meiden (Kaufmann et al. 2012).

Isolierte faszikuläre und nukleäre Trochlearisparesen treten in der Regel bilateral auf. Aufgrund des dorsalen Austritts aus dem Hirnstamm und des langen intrakraniellen Verlaufs ist der N. trochlearis anfällig für Verletzungen im Rahmen von Schädel-Hirn-Traumata, wobei oft eine bilaterale Schädigung auftritt (Trepel 2022).

Bei Läsionen des N. abducens kommt es zur Esotropie des betroffenen Auges – ist eine Bewegung über die Mittellinie nicht mehr möglich, handelt es sich um eine Abduzensparalyse, andernfalls um eine Abduzensparese (Abb. 5a). Die Inkomitanz mit resultierendem zunehmendem Abstand der horizontalen Doppelbilder nimmt bei Blick zur betroffenen Seite zu. Daher drehen die Patienten den Kopf zur betroffenen Seite zur Meidung der Abduktion des betroffenen Auges.

Der N. abducens kann bei zahlreichen neurologischen und neurochirurgischen Pathologien aufgrund seines oben geschilderten Verlaufes mitbetroffen sein (Abb. 1 und 2). Einerseits besitzt er im Dorello-Kanal den längsten intraduralen Verlauf der okulomotorischen Hirnnerven, sodass eine Affektion im Rahmen einer Meningitis möglich ist. Vor dem Eintritt in den Kanal ist der Nerv mittels des Gruber-Ligaments an der Schädelbasis befestigt, sodass es bei Hirndruckveränderungen (z. B. intrakranielle Hypertension, Pseudotumor cerebri, Liquorpunktion) oder Schädelbasisfrakturen zu einer Dehnung des Nervs kommen kann mit oft bilateraler Abduzensparese. Zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung zum Begleitschielen ist hier die Beurteilung der Abduktionssakkade hilfreich, die im Falle einer Abduzensparese verlangsamt ist.

Kombinierte Paresen sind oft hinweisgebend auf weiterreichende Grunderkrankungen.

Demyelinisierende Erkrankungen des zentralen Nervensystems (Multiple Sklerose), supranukleäre Störungen der Augenbeweglichkeit (z. B. internukleäre Ophthalmoplegie, INO; Nerrant und Tilikete 2017) sowie des peripheren Nervensystems (Miller-Fisher-Syndrom, eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms mit der Symptomtrias aus Areflexie, Ataxie und Ophthalmoplegie) können Ursache von kombinierten Hirnnervenparesen sein.

Hirntumoren können lokalisationsabhängig zu kombinierten Paresen oft mit Beteiligung anderer Hirnnerven führen. Kenntnisse der Neuroanatomie sind hier hilfreich, da die Lokalisation abhängig von der Mitbeteiligung anderer Hirnnerven und (neurologischen) Begleitsymptomen eingegrenzt werden kann.

Beim Sinus-cavernosus-Syndrom kann es je nach Ausprägung zur Affektion aller okulomotorischen Hirnnerven (Ophthalmoplegie), ipsilateralem Horner-Syndrom (Sympathikusfasern entlang der A. carotis interna) sowie sensorischen Ausfällen (N. ophthalmicus [V₁] und N. maxillaris [V₂]) kommen. Es existieren unterschiedliche Ätiologien.

Visuelle Begleitsymptome wie Gesichtsfeldausfälle und Visusreduktion treten bei Läsionen ab der Orbitaspitze auf. Das Tolosa-Hunt-Syndrom betrifft Sinus cavernosus und/oder Orbitaspitze und spricht aufgrund der inflammatorischen Genese gut auf Hochdosissteroide an.

Eine mögliche Differenzialdiagnose der Okulomotoriusparese ist die Myasthenia gravis, eine Autoimmunerkrankung gegen Proteine der motorischen Endplatte. Typisch sind stark schwankende und ermüdbare Motilitätseinschränkungen oft in Kombination mit einer Ptosis. Die Pupillomotorik ist nie betroffen (Behbehani 2023).

Bei der chronisch progressiven externen Ophthalmoplegie (CPEO), einer Mitochondriopathie, kommt es zu einer progressiven bilateralen Reduktion der Augenbeweglichkeit. Aufgrund der Symmetrie des Befundes sind binokulare Doppelbilder selten. Vielmehr kommt es durch die früh auftretende Ptosis zu Einschränkungen von Gesichtsfeld und Visus. Bei der Unterform des Kearns-Sayre-Syndroms bestehen zudem Retinopathie und kardialen Reizleitungsstörungen.

In die erworbene Trochlearisparese des Erwachsenen sollten auch die Möglichkeit einer Dekompensation einer kongenitalen Trochlearisparese beispielsweise im Rahmen eines Traumas erwogen werden. Eine ausgeprägte vertikale Fusionsbreite sowie eine seit Kindheit bestehende Kopfzwangshaltung sind typisch für die angeborene Form ist hilfreich bei der Differenzialdiagnose (Kaufmann et al. 2012).

Der Strabismus sursoadductorius, der unter anderem im Rahmen des frühkindlichen Schielsyndroms auftritt, ist eine relevante Differenzialdiagnose v. a. zur traumatischen Trochlearisparese, da es im Rahmen eines Traumas zur Dekompensation mit entsprechender Symptomatik und leicht zu Verwechslungen kommen kann. Beim Strabismus sursoadductorius tritt beim Seitblick eine Abweichung des adduzierten Auges nach nasal oben auf. Ursache ist entweder eine Überfunktion des M. obliquus inferior oder eine Unterfunktion des M. obliquus superior. Der vertikale Schielwinkel bleibt  beim Abblick in etwa gleich im Gegensatz zur Trochlearisparese, bei der dieser zunimmt. Weiterhin hilfreich zur Unterscheidung sind die oft geringere Exzyklorotation beim Strabismus sursoadductorius sowie die Kopfzwangshaltung im Sinne einer Kopfdrehung zur ipsilateralen Seite sowie die Befundunterschiede hinsichtlich des Feldes des binokularen Einfachsehens, wobei beim Strabismus sursoadductorius vertikale Grenzen im Gegensatz zu den horizontalen Grenzen bei der Trochlearisparese auftreten (Kaufmann et al. 2012).

Eine dekompensierte Esophorie kann mit einer beidseitigen Abduzensparese verwechselt werden. Beispielsweise kann durch Unterbrechung des Binokularsehens durch eine Katarakt oder einen einseitigen Augenverband ein Übergang in ein manifestes Schielen erfolgen. Im Gegensatz zur Abduzensparese tritt keine allmählich Besserung der Doppelbildsymptomatik auf, sodass allein eine zügige operative Therapie Entlastung schafft (Kaufmann et al. 2012).

Beim Strabismus im Senium handelt es sich um eine im Alter vor allem bei Fernfixation auftretende Esotropie mit nur geringer, im Verlauf zunehmender Abduktionseinschränkung unklarer Ätiologie. Im Gegensatz zur Abduzensparese klagen Patienten nicht über Diplopie, sondern über Unscharfsehen (Konfusion) (Kaufmann et al. 2012).

Differenzialdiagnostisch sollte auch der Konvergenzspasmus von der Abduzensparese abgegrenzt werden. Dieser definiert sich durch spontane Miosis, Akkommodation und Konvergenzstellung. Ursachen sind häufig psychogen, er tritt aber auch im Rahmen einer Läsion des dorsalen Mittelhirns (Parinaud-Syndrom) auf (Heide 2020; Schmidt 2008).

Wichtige Differenzialdiagnose der kombinierten Parese ist neben der oben aufgeführten okulären Myasthenie die endokrine Orbitopathie, welche insbesondere die geraden Augenmuskeln betrifft. Hierbei kommt es zunächst zur entzündungsbedingten Schwellung, später zur Muskelfibrose mit jeweils resultierenden restriktiven Störungen der Augenmotilität sowie Zurückweichen des Oberlides. Weitere Einschränkungen insbesondere der horizontalen Augenbewegung treten nach orbitaler Dekompression auf. Auch bei komplexen Orbitatraumata oder Orbitaphlegmonen können kombinierte Einschränkungen der okulären Beweglichkeit beobachtet werden. In allen genannten Fällen liefert eine orbitale Bildgebung wichtige Hinweise auf die Ursache der Bewegungsstörung.

Die Behandlung der Okulomotoriusparese muss neben der veränderten Augenstellung auch Störungen der Pupillomotorik, Akkommodation sowie Ptosis umfassen. Aufgrund der starken Inkomitanz durch die Vielzahl der betroffenen Augenmuskeln ist die operative Korrektur individuell zu evaluieren und insgesamt herausfordernd (Jain 2019).

Geringe Höherstände des betroffenen Auges können durch Schwächung des M. obliquus inferior oder Stärkung des M. obliquus superior erzielt werden. Bei größerem vertikalem Versatz kann zusätzlich der ipsilaterale Rectus superior geschwächt oder der kontralaterale Rectus inferior (Gegenparese) geschwächt werden.

Zur Korrektur der Exzyklorotation, insbesondere bei bilateralen Paresen, dient die Harada-Ito-Operation. Bei diesem Operationsverfahren werden selektiv die für die Inzyklorotation verantwortlichen vorderen Muskelanteile des M. obliquus superior durch eine anteriolaterale Transposition gestärkt.

Im Falle einer Parese (Beweglichkeit über die Mittellinie, physiologische Sakkade) kann durch Resektion des M. rectus lateralis und Rücklagerung des M. rectus medialis eine Besserung erzielt werden. Im Falle einer Paralyse besteht die Möglichkeit einer Transposition der gesamten oder jeweils lateralen Hälfte des M. rectus superior und M. rectus inferior nach lateral, sodass diese die Funktion des gelähmten M. rectus lateralis übernehmen (traditionell Muskeltransposition nach Hummelsheim, neues und weniger invasives Operationsverfahren: Augenmuskeltransposition nach Nishida et al. 2003). Dies kann zusätzlich bei einer Kontraktur des M. rectus medialis mit einer Botulinumtoxininjektion in diesen Muskel kombiniert werden. Aufgrund des Risikos der Vorderabschnittsischämie sollten strabologische Eingriffe nie mehr als zwei gerade Augenmuskeln umfassen.

Angeborene Störungen beinhalten häufig eine Störung der Pupillomotorik und sind oft mit ZNS-Fehlbildungen assoziiert, sodass eine neuropädiatrische und bildmorphologische Abklärung indiziert ist (Lyons et al. 2015). Häufig kommt es sowohl bei kongenitalen als auch bei traumatischen Läsionen zur Rehabilitation oft mit aberranter Regeneration (Lyons et al. 2015). Differenzialdiagnostisch zur aberranten Regeneration sollte das Marcus-Gunn-Phänomen erwogen werden, eine angeborene Fehlinnervation des M. levator palpebrae durch den N. mandibularis (N.V₃). Durch Kauen oder Mundöffnung zur Gegenseite kommt es zur Lidanhebung mit Besserung der Ptosis.

Warnhinweise für eine tumoröse Genese sind zunehmende Symptome einer Okulomotoriusparese mit gleichzeitig zunehmender aberranter Regeneration. Treten zeitgleich Störungen der Hornhautsensibilität auf, spricht dies für eine zusätzliche Affektion des N. trigeminus beispielsweise im Sinus cavernosus im Rahmen der Neurofibromatose Typ 2 (Ärzteblatt DÄG Redaktion Deutsches 2020; Lyons et al. 2015).

In der Gruppe der kongenitalen Fibrosesyndrome der extraokularen Muskeln (CFEOM) kommt es zur zunehmenden Fibrosierung extraokularer Muskeln. In der häufigsten Form kommt es zur bilateralen Ptosis gepaart mit fehlender Wirkung des M. rectus superior – betroffene Patienten nehmen aufgrund der relativen Überfunktion des M. rectus inferior häufig eine Kinnhebung ein (Vivian 2020).

Die Therapie der kindlichen Okulomotoriusparese ist beim Vorliegen amblyogener Faktoren indiziert. Optimaler Refraktionsausgleich, Anpassen einer Bifokalbrille bei reduzierter Akkommodationsbreite, Okklusionstherapie sowie die Frontalissuspension im Falle einer durch Ptosis verlegten optischen Achse sind Möglichkeiten, um eine optimale Sehentwicklung zu gewährleisten (Lyons et al. 2015).

Im Gegensatz zu den anderen beiden Hirnnerven sind Neoplasien seltenere Ursachen der Trochlearisparese, während kongenitale und traumatische Ursachen überwiegen. Die kongenitale Trochlearisparese ist die häufigste angeborenen Hirnnervenparese (Holmes et al. 1999; Park et al. 2019b). Dabei sind M. obliquus superior und/oder N. trochlearis kaum ausgeprägt bis vollständig fehlend. Eine Dekompensation ist in jedem Lebensalter möglich, beispielsweise auch durch ein Trauma. Typisch für die kongenitale Form ist die hohe vertikale Fusionsbreite (Lyons et al. 2015; Park et al. 2019b). Weiter differenzialdiagnostisch relevant, insbesondere als Teil des frühkindlichen Schielsyndroms, ist der Strabismus sursoadductorius (Details zur Abgrenzung im Abschn. 7).

Eine Anlagestörung des Ncl. n. abducens mit dem ihm benachbarten Ncl. n. facialis findet sich beim Möbius-Syndrom (okulofaziale Parese). Weitere Hirnnervenkerne können beteiligt sein. Aufgrund der Beteiligung des N. facialis sollte neben der orthoptischen Untersuchung im speziellen Lidschlussdefizit und Hornhautoberfläche beurteilt werden.

Beim Duane-Syndrom (Duane-Retraktionssyndrom, Stilling-Türk-Duane-Syndrom) kommt es aufgrund einer Fehlentwicklung des N. abducens zu einer Innervation des M. rectus lateralis durch den N. oculomotorius, wobei verschiedene Unterformen unterschieden werden. Am häufigsten ist der Typ 1, bei dem die Kinder Abduktionsdefizite haben (Abb. 6). Bei der Adduktion des betroffenen Auges kommt es aufgrund der simultanen Kontraktion der horizontalen Rekti zu einer Retraktion des Bulbus sowie zu einer Verengung der Lidspaltenweite (Lyons et al. 2015).

Die erworbene Abduzensparese mit ipsilateralen Schmerzen im Versorgungsgebiet des N. trigeminus nach Mittelohrentzündung wird als Gradenigo-Syndrom bezeichnet. Hierbei handelt es sich um die Ausbreitung einer aus einer Otitis media resultierenden Mastoiditis über das Os petrosum in die Schädelbasis mit Affektion der entsprechenden Hirnnerven. Eine umgehende antibiotische und ggf. chirurgische Therapie ist erforderlich (Kai-Chieh Chan und Shih-Lung Chen 2023).

Eine Ausschlussdiagnose stellt die seltene benigne kindliche N.-VI-Parese dar. Typisch ist ein unilaterales schmerzloses Auftreten mit Spontanerholung innerhalb von 6 Monaten. Eine ätiologische Assoziation mit Infektionen und Impfungen wurde beobachtet (Sturm und Schöffler 2010). Differenzialdiagnostisch müssen die häufigeren und gravierenderen Ursachen der erworbenen kindlichen Abduzensparese, beispielsweise Tumor oder Hirndruck, neuropädiatrisch und bildmorphologisch ausgeschlossen werden (Park et al. 2019b). Engmaschige ophthalmologische Kontrollen sind notwendig, um bei fehlender Rückbildung zeitnah eine weitere Abklärung zu initiieren.