Dystonie

Schmerzen sind das häufigste und das am meisten beeinträchtigende nichtmotorische Symptom von Dystonien. Das gilt insbesondere für die zervikale Form, bei der die hyperkinetische Bewegungsstörung den Kopf-, Hals- und Schulterbereich betrifft. BT-Injektionen können helfen, sollten aber nicht die alleinige Therapieform bleiben.

Frühkindliche Asymmetrien der Haltung und Bewegung mit resultierender Plagiozephalie innerhalb der ersten 6 Lebensmonate sind Gegenstand zunehmender Diskussion bezüglich Differenzialdiagnostik, Behandlungsbedarf sowie Evidenz der jeweils in Frage …

Die schmerztherapeutischen Einsatzgebiete von Botulinumtoxin haben sich in den letzten Jahren erheblich ausgeweitet. Hier im Fokus steht die Anwendung von Botulinumtoxin Typ A bei Schmerzen im Rahmen einer Spastik oder Dystonie, Kopfschmerzen sowie neuropathischen Schmerzen. Wofür besteht eine Zulassung, wann kommt ein Off-Label-Use infrage?

Die Multisystematrophie ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die durch eine Kombination von autonomer Dysfunktion mit Symptomen eines Parkinson- oder Kleinhirnsyndroms gekennzeichnet ist. Weitere diagnostische Besonderheiten werden anhand eines Fallbeispiels erläutert.

Neuroakanthozytose-Syndrome präsentieren sich vor allem durch das vermehrte Vorkommen verformter Erythrozyten, genannt Akanthozyten. Typisch sind ein Spektrum verschiedener Bewegungsstörungen, epileptische Anfälle sowie neuropsychiatrische Beschwerden. Hauptursache ist ein Gendefekt, der den intrazellulären Massenlipidtransfer stört. Eine kurze Übersicht.

Das Kardinalsymptom des komplexen regionalen Schmerzsyndroms ist (wie der Name schon sagt) der Schmerz in der betroffenen Extremität - meist nach Verletzungen. In der Therapie hat ein Paradigmenwechsel stattgefunden. Dabei stehen neben der Schmerzreduktion jetzt auch antientzündliche Ansätze im Fokus.

Häufige Vorstellungsgründe beim Kinderorthopäden oder Manualmediziner sind Schiefhälse, Skoliosen und Schmerzen im Bereich der Wirbelsäule im Kindesalter. Häufig handelt es sich um funktionelle Probleme, manchmal steckt jedoch auch eine …

Der Torticollis muscularis congenitus (TMC) gilt neben der kongenitalen Hüftdysplasie und dem Klumpfuß als dritthäufigste angeborene muskuloskeletale Deformität in der Kinderorthopädie [ 20 ]. Die Inzidenz unter den Neugeborenen wird in der …

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom („complex regional pain syndrome“, CRPS) ist eine chronische neuropathische Schmerzerkrankung, charakterisiert durch Hyperalgesie und Allodynie. Im Allgemeinen sind die Extremitäten betroffen. Die …

Wirken sie oder wirken sie nicht? In der Neurologie gibt es bisher nur für wenige Indikationen eine belastbare Evidenz für die Wirksamkeit von Cannabinoiden, dennoch werden sie bei einigen Krankheitsbildern eingesetzt, wenn andere Therapien nicht wirksam oder verträglich sind. Ein Überblick über den aktuellen Stand und Tipps für die Praxis.

Chorea ist eine hyperkinetische Bewegungsstörung, die in unterschiedlichster klinischer Ausprägung und häufig mit weiteren neurologischen und psychiatrischen Begleitsymptomen auftritt. Ätiologisch kommen neben neurodegenerativen Erkrankungen auch …

Atypische Parkinson-Syndrome haben eine überlappende Neuropathologie und Symptomatik wie das idiopathische Parkinson-Syndrom, sind aber klinisch klar abzugrenzen. Rasche Progression, Lateralisierung motorischer Symptome und vermindertes Ansprechen auf L-Dopa können "Red Flags" sein. Im Beitrag werden Diagnostik und Therapie von vier Entitäten erläutert.

Ein zwölfjähriger Junge wird in der Notaufnahme vorgestellt, nachdem er beim Trampolinspringen heftig auf seinem Gesäß aufgekommen ist. Seitdem stimme etwas mit seinem Hals nicht: Er hat Schmerzen, kann die HWS kaum bewegen und hält den Kopf zwangsweise auffällig schief. Daraufhin erfolgt die bildgebende Diagnostik mittels CT. Ihre Verdachtsdiagnose?

Die tiefe Hirnstimulation (THS) ist bei generalisierten und schweren segmentalen Dystonien eine hocheffektive Option, wenn die pharmakologische Therapie nicht ausreichend wirkt oder aufgrund der Nebenwirkungen nicht tolerabel ist. Neuerungen in …

Botulinumtoxin wird bei erwachsenen Patienten mit idiopathischer zervikaler Dystonie (ZD) als First-line-Therapie empfohlen. Die INTEREST-IN-CD2-Studie untersuchte über 3 Jahre internationale Botulinumtoxin-A(BoNT-A)-Behandlungsmodalitäten sowie …

Botulinumtoxin eröffnet inzwischen eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten. Die Fortbildung gibt einen Überblick über das Indikationsspektrum, erklärt die Wirkungsweise des Neurotoxins und was bei dessen Einsatz zu beachten ist.

Die invasive Hirnstimulation (tiefe Hirnstimulation [THS], „deep brain stimulation“ [DBS]) ist mittlerweile ein etabliertes Therapieverfahren bei einer Reihe neurologischer Erkrankungen insbesondere Bewegungsstörungen. Die Anzahl der mit einer THS …

Die tiefe Hirnstimulation (THS) ist eine gut etablierte Therapieoption für Patientinnen und Patienten mit schwerem Parkinson-Syndrom, Dystonie und essenziellem Tremor. Im CME-Beitrag wird der optimale Einsatz der THS bei den drei Bewegungsstörungen beschrieben.

Botulinumtoxine sind eine durch Bakterien aus der Gattung der Clostridien gebildete Familie von Proteinen, zu denen 7 verwandte, jedoch immunologisch unterschiedlich wirkende Serotypen mit unterschiedlichen Zielstrukturen und toxischer Potenz …

Zur Differenzialdiagnose des Tremors werden in erster Linie klinische diagnostische Mittel eingesetzt. In der neuesten Klassifikation werden aufgrund klinischer Kriterien 17 Syndrome unterschieden. Welche Schritte Sie systematisch zur richtigen Diagnose bringen, beschreibt der Beitrag.

Zunehmende Schmerzen nach einer Operation oder einem Trauma der Extremitäten sollten immer auch an einen Morbus Sudeck denken lassen – heute meist Complex Regional Pain Syndrom (CRPS) genannt. Wichtig ist, die aktuellen Diagnosekriterien zu …

Die Kenntnis nichtmotorischer Symptome bei Patienten mit Dystonie, deren Erhebung und Behandlung im klinischen Alltag sind wichtig, da diese neben den motorischen Beschwerden einen relevanten Einfluss auf die Lebensqualität haben. Der Dystonia …

Funktionelle Bewegungsstörungen sind phänomenologisch vielfältig und oft treten verschiedene funktionelle Phänomene gleichzeitig auf. Im Beitrag werden Charakteristika verschiedener Störungen, aber auch Aspekte der Diagnosestellung und Therapieansätze behandelt.

Diagnostik und Therapie des M. Sudeck, der heute meist als komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS) bezeichnet wird, haben sich in den letzten Jahren verändert. Ein CRPS entwickelt sich nach Verletzungen von Extremitäten bei 2–5% der Patienten. Neben der Schmerzkontrolle steht zunehmend die Restitution der Funktionalität im Fokus der Therapie.

Die Fehlhaltung bei zervikaler Dystonie ist oft durch ein komplexes Zusammenspiel mehrerer Muskeln bedingt. Es gibt jedoch auch Fälle, die durch die dystone Aktivität eines Muskels bedingt sind. Die Inspektion und Palpation ermöglichen die …

Der 24-jährige Herr B. stellte sich in der Rettungsstelle vor, er halluziniert deutlich und sagt er höre Stimmen. Zuvor ist bei ihm katatone Schizophrenie diagnostiziert worden. Ihre Diagnose?

Im Kindesalter treten Bewegungsstörungen sowohl als Symptom von Erkrankungen als auch als transiente Besonderheit der normalen Entwicklung auf. Wie gelingt die Abgrenzung zwischen selbstlimitierenden Störungen gegenüber progressiven, teils behandelbaren Krankheitsbildern?

Die häufigste Form des Torticollis beim Kind ist der kongenitale muskuläre Schiefhals. Erworbene Schiefhaltungen haben zum Teil schwerer wiegende Ursachen und sollten immer abgeklärt werden. Ein Leitfaden für Differenzialdiagnose und Therapie des Schiefhalses.

Funktionsstörungen der Hand umfassen Bewegungsstörungen und Schmerzen. Die Ursache kann lokal in der Hand, im Arm, im Thoraxbereich, in der Halswirbelsäule, im Hirnstamm oder im Gehirn liegen. Speziell bei Schmerzen der Hand kann bei …

Die genetische Diagnostik hat sich zu einem wichtigen Baustein bei der Aufklärung der Krankheitsursache bei Patienten mit neurologischen Störungen entwickelt und spielt vor allem bei Kindern mit Entwicklungsverzögerung als auch bei …

Vom klinischen Bild des komplexen regionalen Schmerzsyndroms (CRPS) über die anerkannten Diagnosekriterien bis hin zur CRPS-Therapie nach Leitlinien-Standard: Dieses umfassende Update fasst das Thema praxisrelevant zusammen.

Diese Übersicht erläutert die Grundprinzipien der Genetik und der genetischen Diagnostik bei Verdacht auf genetische Bewegungsstörungen und deren Therapien. Die Erkrankungsgruppen und deren Differenzialdiagnostik werden beschrieben und ihre Besonderheiten in Tabellen aufgeführt.

Eine Schiefhaltung des Kopfes kann viele – auch banale – Ursachen haben. Ein plötzlich auftretender Torticollis sollte aber stets als Alarmzeichen gewertet werden, da er Ausdruck bedrohlicher Erkrankungen sein kann. Wann ist rasches Handeln gefragt?

Das ursprünglich nach den Entdeckern benannte Hallervorden-Spatz-Syndrom (HSS) wurde 1922 erstmalig beschrieben [ 25 ]. Fünf Geschwister einer Großfamilie zeigten nach zunächst normaler Entwicklung ab dem 8. bis 10. Lebensjahr extrapyramidale …

Das posttraumatische komplexe regionale Schmerzsyndrom („complex regional pain syndrome“, CRPS) ist eine zwar nicht sehr häufige, aber doch typische Komplikation von Extremitätenverletzungen im Alltag des Unfallchirurgen. Das mannigfaltige …

Apomorphin ist ein hochpotenter, schnell wirksamer Dopaminagonist. Die Anwendung erfolgt entweder als intermittierende Injektion (z. B. mittels Apo-go Pen) oder als Apomorphin-Infusionstherapie. Der Apo-go Pen eignet sich durch seinen schnellen …

Akute antipsychotikainduzierte Bewegungsstörungen (AIB) sind klinisch relevant, subjektiv häufig ausgesprochen beeinträchtigend und für die Therapieadhärenz in der Langzeitbehandlung schizophrener Psychosen potenziell nachteilig. Diese …

Die fokale Dystonie bei Instrumentalmusikern ist in Deutschland seit August 2017 als Berufskrankheit anerkannt. Sie ist eine Erkrankung des zentralen Nervensystems, die sich als Verlust der feinmotorischen Kontrolle beim Musizieren manifestiert.

In der Akutphase des komplexen regionalen Schmerzsyndroms (CRPS) dominiert pathophysiologisch eine Aktivierung des Immunsystems und der damit zusammenhängenden Entzündungsreaktion. Im Verlauf entwickeln sich zentralnervös bedingte Symptome wie …

Die Konsensuskriterien der Movement Disorder Society von 1998 stellten in den letzten 20 Jahre die Grundlage der Tremorklassifikation dar. 2017 wurde die Klassifikation überarbeitet. Denn: das klinische und pathophysiologische Verständnis vieler Tremorerkrankungen hat  sich grundsätzlich geändert.

Die bekanntesten „Tremorkrankheiten“ sind der essenzielle Tremor (ET), die Parkinson-Syndrome einschließlich der Parkinson-Krankheit (PD) und die Dystonien (DYT). Darüber hinaus gibt es zahlreiche weitere genetisch komplexe und monogene …

Die verschiedenen C.-botulinum-Stämme produzieren sieben biochemisch verschiedene Serotypen. Klinisch eingesetzt werden nur Botulinumtoxin A und B, das aber bei einer zunehmenden Zahl von Indikationen, z.B. bei der Migräne und der Harninkontinenz.

Die tiefe Hirnstimulation ist ein fester Bestandteil der Therapie von Bewegungsstörungen. Wir berichten über jeweils einen Patienten mit Morbus Parkinson, essenziellem Tremor und zervikaler Dystonie, die alle erfolgreich mit tiefer Hirnstimulation …

In den letzten Jahrzehnten hat sich die Anwendung von Botulinumtoxin im klinischen Bereich zunehmend etabliert. Für das Fach Hals-Nasen-Ohren(HNO)-Heilkunde gibt es mittlerweile viele klinisch relevante Applikationsmöglichkeiten, die Patienten in …

Neben vielen anderen Differenzialdiagnosen sind Parasomnien und paroxysmale Dyskinesien typische Vertreter attackenhaft auftretender Bewegungsmuster, die mit epileptischen Anfällen verwechselt werden können. Diese Übersicht stellt ihre Epidemiologie, Symptomatik, Diagnostik und Therapie dar.

Die zervikalen Dystonien sind die häufigsten fokalen Dystonien. Bei der Detektion der dystonen Muskeln hilft das Col-Cap-Concept, weil nahezu alle Halsmuskeln am Kopf oder an der HWS wirken. Für das Antekaput hat sich eine endoskopische Technik für die BoNT-Injektion bewährt.

Die systematische Betrachtung und Einteilung von Bewegungsstörungen bei Kindern kann nach Leitsymptomen erfolgen. In dieser Übersicht werden Besonderheiten der klinischen Präsentation, der Ätiologie und des Verlaufs der verschiedenen Bewegungsstörungen dargestellt.

Die hereditären Ataxien und spastischen Spinalparalysen sind primär genetisch bedingte Erkrankungen, die bis auf wenige Ausnahmen altersabhängig vollständig penetrant sind. Die Genetik ist daher sowohl der Schlüssel zur Diagnose als auch …

Bewegungsstörungen sind häufig komplex-genetische Erkrankungen, bei denen genetische Risikofaktoren eine große Rolle spielen. Während z. B. beim Parkinson-Syndrom (PS) monogene Ursachen für nur 2–5 % der Erkrankungen verantwortlich sind und dies …

Die Neurogenetik hat in den letzten Jahren deutliche Fortschritte gemacht. Für mehr als 1.000 neurologische Erkrankungen wurden die genetischen Grundlagen aufgedeckt. Doch hat der Genotyp auch Einfluss auf den klinischen Alltag? Argumente pro von PD Dr. med. Norbert Brüggemann.

Botulinumtoxin A ist zur Behandlung von Dystonien, Spastik und chronischer Migräne zugelassen. Nun wurde getestet, ob die lokale Injektion von Botulinumtoxin bei chronisch neuropathischen Schmerzen nach und bei peripherer Nervenschädigung wirksam ist.

Das Syndrom der paroxysmalen sympathischen Hyperaktivität (PSH) ist ein Symptomkomplex mit Überaktivität des sympathischen Systems durch eine Schädigung zerebraler autonomer Zentren. Die im Rahmen der PSH auftretenden dystonen Bewegungsmuster …

Tardive Syndrome bleiben trotz des vermehrten Einsatzes von Antipsychotika der neuen Generation ein relevantes klinisches Problem. Es handelt sich um schwer behandelbare Bewegungsstörungen mit geringer Rückbildungstendenz. Deswegen ist die …

Der Leidensdruck von Patienten mit fokalen Dystonien des Erwachsenenalters wird häufig unterschätzt. Zu den neurologischen Herausforderungen gehören lange Anlaufzeiten bis zum Therapiebeginn, die Konfrontation mit einem Toxin als Medikament und …

Das Grisel-Syndrom oder der akute Schiefhals stellt eine Kontraindikation für manualmedizinische Eingriffe dar. Daher ist seine Kenntnis für den Manualmediziner von Bedeutung. Allerdings hat sich gezeigt, dass das Syndrom nicht sehr bekannt ist.

In der Schielbehandlung kann Botulinumtoxin bei der Behandlung frischer Abduzensparalysen bzw. ausgeprägter Abduzensparesen und bei Motilitätsstörungen bei noch nicht stabiler endokriner Orbitopathie eingesetzt werden, bei der eine Operation noch nicht möglich ist. Sinnvoll ist auch die diagnostische Injektion zur Abschätzung möglicher postoperativer Doppelbilder.

Welche Dystonieform gehört zu den fokalen/segmentalen Dystonien? Welche Nebenwirkung oder Komplikation tritt bei der Botulinumtoxin-Therapie bzw. der tiefen Hirnstimulation auf? Nach Lektüre dieses Fortbildungsartikels wissen Sie die Antworten.

Zervikale Dystonien sind die häufigsten fokalen Dystonien. Botulinumtoxin ist das therapeutische Mittel der Wahl. Der apparativen Diagnostik muss eine gründliche allgemeine klinische neurologische Untersuchung sowie eine exakte phänomenologische Bewertung und Einteilung in eine der acht einfachen und drei zusammengesetzten Dystonieformen vorangestellt werden, die Basis für die Muskelauswahl zur BoNT-Behandlung sind.

Die Abnormal Involuntary Movement Scale (AIMS) wurde gemäß international anerkanntem und eingesetztem Prozedere interkulturell adaptiert [ 2 , 7 ]. Zunächst erfolgte die Übersetzung des Originals unabhängig durch zwei bilinguale …

Der Leidensdruck bei trockenen Augen ist nur bedingt mit objektiven Symptomen in Einklang zu bringen ist [ 12 ]. Die Ätiologie ist breit gestreut, psychische Probleme sind ein möglicher Hintergrund [ 10 ]. Bei trockenen Augen wurden Angst und …